Kératocône

Le kératocône correspond à une déformation de la cornée qui s’amincit progressivement, perd sa forme sphérique et prend une forme de cône irrégulier.
Cette déformation, survenant souvent vers la fin de l’adolescence, engendre des troubles de la vision (vue brouillée et déformée et mauvaise vision de loin)
Le kératocône atteint généralement les deux yeux, mais pas avec la même sévérité.


Vous pouvez consulter notre site dédié au Cross-Linking et au Kératocône.


Prévalence de la maladie :

Beaucoup d’études estiment que la prévalence (nombre de cas dans une population donnée à un moment précis) est comprise entre une personne sur 2000 et une sur 500.

Les variations sont dues aux différents critères diagnostiques et méthodes de détection, certaines formes légères de kératocône pouvant passer inaperçues. En outre, si elle est souvent isolée, cette déformation oculaire peut être associée à d’autres maladies plus complexes.

On ne connaît pas encore les causes exactes du kératocône, mais il s’agit probablement d’une maladie génétique : même si aucun gène spécifique n’a été, à ce jour, identifié, le fait que plusieurs membres d’une même famille puissent être atteints et que la maladie se développe presque systématiquement dans les deux yeux appuie la thèse d’une implication génétique. Par ailleurs, le kératocône survient souvent chez des personnes ayant une autre maladie, génétique ou ophtalmologique, comme par exemple le syndrome de Marfan, la trisomie 21, la rétinite pigmentaire ou l’amaurose congénitale de Leber (maladie familiale grave des yeux). Ainsi, 5 à 6 % des personnes trisomiques présentent un kératocône.

 

Symptômes :

Les effets du kératocône varient selon les individus et peuvent être de légers à graves. Le plus souvent, les deux yeux sont touchés (dans 90 % des cas) mais il est fréquent que le kératocône ne soit diagnostiqué que d’un seul coté, le délai d’apparition dans le deuxième oeil étant très variable et pouvant atteindre plusieurs années.

Dans les premiers stades, le kératocône entraîne une vision floue (sensation de brouillard) et déformée (astigmatisme). Cette baisse de l’acuité visuelle est surtout ressentie en vision de loin (myopie) et est souvent associée à une sensibilité excessive à la lumière (photophobie), à un éblouissement et à une irritation oculaire (yeux larmoyants). À mesure que le kératocône évolue, l’astigmatisme et la myopie s’accentuent.

La vue est brouillée, comparable à ce qu’on voit derrière une vitre quand il pleut beaucoup. Les images peuvent même paraître dédoublées ou multiples. Les personnes atteintes de kératocône doivent changer souvent de lunettes, car celles-ci deviennent vite impuissantes à corriger l’astigmatisme.

Dans les stades avancés, la cornée se déforme et s’amincit tellement que des cicatrices apparaissent et l’opacifient, rendant la vision d’autant plus trouble.

Mais comme l’évolution peut s’arrêter à tout moment, beaucoup de patients atteints de kératocône n’atteignent pas un tel stade.

Le diagnostic de l’Ophtalmologiste s’appuie sur des examens :

Mesure de l’acuité visuelle, keratoréfractomètre, pachymétrie, topographie d’élévation cornéenne type Orbscan dont l’interprétation évidente aux stades avancées peut parfois poser quelques difficultés à un stade débutant voire infra clinique.

 

Evolution :

Le kératocône, souvent découvert à la puberté, évolue généralement jusqu’à l’âge de 30-40 ans avant de se stabiliser. L’évolution est irrégulière, certains kératocônes restant stables pendant quelques années, d’autres s’aggravant puis se stabilisant à nouveau. Les kératocônes peuvent arrêter de progresser à n’importe quel stade. Les stades d’évolution peuvent être classés selon différents critères, mais on distingue souvent :

  • Stade I : inconfort visuel, baisse d’acuité visuelle avec astigmatisme
  • Stade II : la myopie s’associe à l’astigmatisme
  • Stade III : aggravation des troubles visuels et apparition d’une déformation (protubérance) bien visible de la cornée
  • Stade IV : amincissement associé à une perte de transparence (cicatrices ou opacités au sommet du cône) et risque de kératocône aigu.

Dans de rares cas (moins de 3 %), une complication particulière, le kératocône aigu peut survenir. L’amincissement de la cornée est tel que la membrane transparente et élastique qui recouvre la surface interne de la cornée (endothélium) se perfore. Cette rupture provoque une perte brutale de l’acuité visuelle en opacifiant la cornée (tache blanche visible correspondant à d’importantes cicatrices cornéennes).

Un traitement visant à faire baisser la pression du liquide à l’intérieur de l’oeil et à réduire l’inflammation peut être envisagé, mais seule une greffe de cornée (voir page ‘Traitements ») peut permettre de restaurer la vue après un kératocône aigu.

L’évolution d’un stade au suivant n’est pas obligatoire et n’est pas linéaire dans le temps.

Elle est souvent difficilement prévisible et asymétrique (seulement 13% des cas sont unilatéraux). Certains patients présentent donc des formes sévères et rapidement progressives, d’autres gardent toute leur vie une forme fruste et isolée.

 

Il est important de noter que la vitesse d’aggravation de la maladie est accélérée par le patient lui-même lorsqu’il se frotte les yeux fréquemment. De même, toutes les chirurgies réfractives cornéennes (comme le lasik pour corriger la myopie) risquent d’aggraver ou de décompenser la maladie. De ce fait, elles sont strictement contre-indiquées pour cette affection.

 

Autres formes de Kératocône: (Source SNOF)

Le diagnostic différentiel de kératocône se pose avec les autres affections comportant un amincissement non inflammatoire de la cornée.

 

La dégénérescence pellucide marginale (DPM):

Il s’agit d’une affection bilatérale qui se traduit par un amincissement de la cornée périphérique dans le secteur inférieur, habituellement entre 4 h et 8 h. Ceci entraîne un aplatissement de 1’axe vertical de la cornée avec un astigmatisme important et souvent irrégulier. L’amincissement intéresse une bande étroite de 1 à 2 mm de large, elle même séparée du limbe par une zone de cornée normale de 1 à 2 mm de large. La cornée centrale est d’épaisseur normale et fait saillie au dessus de la zone d’amincissement. Cette zone d’amincissement cornéen est claire, toujours épithélialisée, avasculaire, sans dépôt lipidique, ce qui la distingue d’affections tel que l’ulcère de Mooren ou la dégénérescence marginale de Terrien.

Elle peut se compliquer de poussées aiguës, aboutissant à une cicatrice cornéenne parfois vascularisée.

Cette affection est habituellement rencontrée entre la deuxième et la cinquième décade de la vie. Elle est rare dans les régions occidentales mais beaucoup plus fréquente au Japon et il a été établi clairement une association avec les kératocônes. Sur 20 cas de dégénérescence marginale pellucide, on a noté la coexistence d’un kératocône dans 17 yeux.

Des études ont établi que kératocône et dégénérescence pellucide marginale ne seraient que deux formes cliniques de la même affection.

 

Le kératoglobe :

C’est une ectasie cornéenne rare, bilatérale, caractérisée par une protrusion globuleuse d’une cornée diffusément amincie, de diamètre normal ou modérément augmenté.

L’amincissement cornéen peut atteindre 20 % de l’épaisseur cornéenne normale

Quoique des kératoglobes acquis aient été décrits, notamment dans la maladie de Basedow, ils apparaissent, le plus souvent, comme une affection présente dès la naissance.

Bien qu’elle s’accompagne de myopie forte et d’astigmatisme de haut degré, l’acuité visuelle peut parfois être relativement conservée. L’évolution du kérato-globe est avant tout marquée par les risques de perforations cornéennes et de ruptures, très fréquents pour des traumatismes minimes.

 

Le kératocône postérieur :

Il s’agit d’une atteinte cornéenne rare, non inflammatoire, qui peut poser des problèmes diagnostiques avec le kératocône.

Le kératocône postérieur peut adopter deux formes : totale ou localisée.

Il se présente comme une augmentation de courbure de la face postérieure de la cornée avec amincissement tandis que la surface antérieure est normale. S’il peut exister un astigmatisme antérieur, il n’a jamais la grande irrégularité de celle rencontrée dans le kératocône antérieur. La perte d’épaisseur de la cornée peut approcher le tiers d’une cornée normale. Le parenchyme est clair, mais des cicatrices stromales peuvent exister. Une cornea gutatta est fréquemment rencontrée dans les zones touchées de la cornée.

Il s’agit en général d’une affection congénitale unilatérale bien que des cas bilatéraux ou post-traumatiques aient été décrits.

Le kératocône postérieur est très souvent associé à d’autres anomalies oculaires touchant notamment le segment antérieur : anomalie de clivage, aniridie, ectropion de l’uvée, atrophie de l’iris, glaucome, lenticône antérieur, ectopie cristallinienne, opacité cristallinienne antérieure.

 

Traitements :

La chronologie habituelle de prise en charge thérapeutique comporte dans un premier temps un équipement en lunettes puis, en cas d’échec, une adaptation en lentilles de contact. Finalement, en cas d’intolérance ou si la vision reste insuffisante, le recours à la chirurgie cornéenne s’impose.

Cette dernière comporte deux options : les cas les plus favorables peuvent bénéficier de la mise en place d’anneaux intra-cornéens ; les cas plus sévères impliquent la réalisation d’une greffe de cornée.

Pour donner un ordre de grandeur, environ 10% des patients porteur d’un kératocône reconnu ne seront jamais demandeurs de thérapeutique, 15% seront équipés en lunettes uniquement, 50 % seront équipés en lentilles de contact et 25% bénéficieront d’une greffe de cornée.

 

Lentilles de contact :

C’est l’arme de choix pour la majorité des patients atteints de kératocônes. L’adaptation est cependant délicate voire impossible dans certains cas.

L’avantage de la lentille de contact par rapport aux lunettes est lié à l’interface qu’elle crée avec le film lacrymal. Cette dernière permet de gommer une grande partie des irrégularités de la cornée.

Les lentilles rigides sont beaucoup plus efficaces mais plus complexes à adapter. Parfois afin de stabiliser la lentille sur le cône, il est utile de superposer une lentille rigide par dessus une lentille souple (Système Piggyback).

Lorsque la lentille n’est pas ou plus tolérée, il est licite de proposer une alternative chirurgicale.

 

Anneaux intra-cornéens :

Les anneaux intra-cornéens sont des petits segments semi-circulaires rigides en PMMA (plastique). Leur place dans la prise en charge thérapeutique se situe entre l’échec de l’adaptation en lentille et le recours à la greffe de cornée. Ils sont posés pour le kératocône depuis 1997.

Introduits dans l’épaisseur même de la cornée, les anneaux intra-cornéens ont pour vocation de la renforcer. Bien positionnés, ils permettent de retendre la cornée centrale. L’importance et l’irrégularité de l’astigmatisme cornéen sont ainsi diminuées. Deux modèles sont commercialisés : les INTACS® (Addition Technology, KeraVision, USA) et les anneaux de Ferrara® (Mediphacos, Brésil).

Une paire d’anneaux est généralement placée en moyenne périphérie de la cornée. Le centre de la cornée est donc totalement préservé.

Ils sont introduits lors d’une courte intervention chirurgicale. Une petite incision de 2 mm est réalisée au point d’entrée des anneaux puis deux canaux sont disséqués avec soit un instrument mécanique calibré soit à l’aide du laser femtoseconde. Cette dissection est réalisée au trois quarts de la profondeur de la cornée, elle comporte un faible risque de perforation de la face postérieure de la cornée qui disparaît totalement avec l’usage du laser femtoseconde. Une fois les canaux disséqués, les anneaux sont mis en place très simplement, ils sont ensuite parfaitement bien tolérés. L’intervention est par ailleurs considérée comme réversible. La position des anneaux est importante : posés trop profondément ils sont d’introduction dangereuse, posés trop superficiellement ils sont peu efficaces.

Le résultat est en général bon si l’indication est bien posée. La prédictibilité est cependant moyenne car chaque patient présente un cas de figure différent. Ce résultat ne s’évalue véritablement que 6 mois après l’intervention car la cornée kératocônique mise en tension par les anneaux met longtemps à se stabiliser. Ensuite, soit le résultat est compatible avec une adaptation en lunettes ou lentilles satisfaisante, soit le résultat est insuffisant et les anneaux seront simplement retirés en même temps que sera réalisée une greffe de cornée.

Depuis près de 10 ans de développement, seules quelques rares complications ont été décrites: invasion épithéliale, infection, extrusion, perforation cornéenne.

L’utilisation judicieuse des anneaux intra-cornéens est utile à un stade avancé de kératocône, elle permet souvent de retarder l’heure de la greffe de cornée.

 

Les implants toriques :

Lorsque l’astigmatisme est trop important pour être corrigé en lunettes ou lentilles, si la cornée centrale est claire et que l’astigmatisme n’est pas trop irrégulier, il est possible de proposer un implant intraoculaire correcteur.

Cet implant est torique pour corriger l’astigmatisme, il est clippé par le chirurgien à l’iris.

Il n’est pas incompatible avec la présence d’anneaux intra-cornéens insuffisamment efficaces. En cas d’intolérance ou d’inefficacité il peut être retiré. Ce geste est possible seul ou dans le même temps qu’une greffe de cornée. Bien que potentiellement utiles, ces implants sont encore rarement posés mais pourraient à l’avenir prendre une place plus codifiée dans la prise en charge de la maladie.

 

Le Cross Linking Cornéen (CXL) :

Le Cross Linking est une nouvelle piste de traitement du kératocône. est une innovation majeure dans le traitement de la cornée afin de rigidifier la cornée qui se trouve fragilisée ou déformée dans le cadre de certaines pathologies telles que le kératocône. Après abrasion épithéliale large de la cornée, un produit photosensible (la Riboflavine) est déposé sur la cornée kératocônique puis une séance d’UVA (ultraviolets longs) est appliquée sur la cornée pendant plusieurs minutes. Le but du traitement est de rigidifier le collagène en créant des ponts chimiques entre les fibrilles de collagène grâce à l’action polymérisante de la photothérapie (principe du Cross Linking). L’idée est de stabiliser ou faire régresser la maladie.
Le Cross-Linking (CXL) apparaît de l’avis unanime de tous les spécialistes comme très peu dangereux et indolore.
Il peut être proposé soit dans le traitement du kératocône soit en chirurgie réfractive en complément essentiellement de le PKR (et chez nous de la TransPKR), voire pour certains en complément du Lasik afin de renforcer la rigidité cornéenne et d’empêcher une déformation post chirurgie réfractive.
Le cross-linking a reçu depuis Avril 2016 le très attendu agrément de la FDA (Food and Drug Administration), le vigilant gendarme de la santé aux USA.

 

Actuellement, le CXL est le plus souvent proposé à un adulte jeune qui présente un kératocône évolutif ainsi qu’une épaisseur cornéenne supérieur à 400 microns.

Visitez notre site dédié au Cross-Linking.

et ses différentes parties:

Définition du Cross-Linking, description de la procédure, indications et resultats du CrossLinking

Le Kératocône: causes, symptômes, évolution,  formes , diagnostic et traitements du Kératocone

CXL et chirurgie réfractive, ainsi que ses tarifs

N’hésitez pas à nous contacter pour toute question concernant le Cross Linking et le Kératocône

 

Les greffes de cornée :

Le principe de la greffe de cornée est simple. Il s’agit d’échanger la partie centrale de la cornée malade par la même partie de la cornée saine d’un donneur décédé. Le prélèvement, la conservation et la délivrance des greffons sont très strictement codifiés. La greffe de cornée est un geste chirurgical à présent bien maîtrisé. Les kératocônes représentent environ 1/3 des indications de greffes de cornée. Seuls les patients dont l’acuité visuelle est insuffisante avec des lentilles de contact ou ne pouvant bénéficier d’une amélioration avec les anneaux intra-cornéens sont inscrits sur la liste d’attente pour un greffon cornéen.

Plusieurs variantes de greffe de cornée :

La greffe peut remplacer toute l’épaisseur de la cornée soit garder la partie la plus profonde.

On parle de greffe transfixiante lorsque toute l’épaisseur de la cornée est remplacée, de greffe lamellaire antérieure lorsqu’il s’agit uniquement de la partie externe de la cornée qui est greffée et l’on parle de greffe pré-descemétique lorsque toute la cornée est greffée sauf sa couche la plus profonde (membrane de Descemet + couche endothéliale). L’endothélium est un élément clé pour la greffe de cornée car il assure la transparence du greffon grâce à un contingent de cellules qui ne peuvent se renouveler. Si il est altéré la cornée ne sera jamais transparente.

L’avantage des greffes lamellaires et pré-descemétiques est qu’elles sont réalisées à globe fermé et donc avec un risque infectieux bien moindre. De plus elles présentent moins de risque de rejet car la partie endothéliale du patient n’est pas greffée. Un dernier avantage est que la couche endothéliale, qui n’est pas malade dans le kératocône, est préservée. Ce point assure une bien plus grande longévité au greffon.

Comme pour toute chirurgie il existe des risques opératoires que le chirurgien doit faire connaître à son patient. Ils sont assez faibles mais ils existent tout de même.

Les risques post-opératoires sont nombreux mais bien maîtrisés.

 

Le suivi post-opératoire est ensuite prévu presque tous les mois pendant 6 à 12 mois puis il est espacé régulièrement. La durée de vie du greffon dépend du risque de rejet de greffe, de la qualité initiale du greffon (densité de cellules), des complications inflammatoires et tensionnelles possibles. Le risque de rejet de greffe est d’autant plus grand que l’endothélium est greffé, que le sujet est jeune et que la greffe est de grand diamètre. Il est maximum la première année mais existe toute la vie. Pris à temps, un rejet de greffe peut être inhibé par des perfusions de cortisone à forte dose durant 3 jours. Pris trop tard il implique une nouvelle greffe. En moyenne un greffon transfixiant dure 20 à 30 ans. Un patient greffé très jeune peut donc avoir besoin de deux ou trois greffes par œil dans sa vie.

Certaines complications sont à connaître suite à la greffe de cornée : la cataracte peut être induite par la prise prolongée de collyre à la cortisone, elle induit une baisse de vision que seule la chirurgie peut résoudre.

Un glaucome secondaire lié aux mêmes paramètres peut survenir. Un traitement adapté par collyres, la diminution de la cortisone et éventuellement une chirurgie du glaucome permettent de stabiliser la situation. La méthode de greffe pré-descemétique réduit les risques de cataracte et de glaucome car c’est une chirurgie à œil fermé et car la corticothérapie est très courte.

Si les deux yeux sont à greffer, l’opération du deuxième œil n’est possible qu’un an après celle du premier. Il en est de même en cas de rejet de greffe.

Les résultats visuels sont globalement bons (en moyenne 5/10) mais la rapidité de réhabilitation visuelle lente. Il faut compter 3 mois avant de retrouver une cornée transparente et 4 à 6 mois avant de pouvoir débuter l’ablation sélective des points de suture. Cette étape permet d’ajuster l’astigmatisme et d’équiper le sujet soit en verre de lunettes soit en lentille de contact à nouveau.

Globalement, les résultats de la greffe de cornée sont très satisfaisants pour le kératocône et permettent une bonne qualité de vie aux patients au prix cependant d’une surveillance rigoureuse.

Source / pour en savoir plus : association kératocone

Site : http://www.keratocone.net

LE CROSS-LINKING CORNEEN (CXL)